Abstract
A mesenchymal hamartoma (MH) of the liver in a seven-month-old girl was associated
with slightly elevated alpha fetoprotein (AFP) concentrations (320 µg/L, normal <
25 after six months of age). Hepatocytes were abundant at the periphery of the tumour
at histopathological examination. These were slightly atypical and expressed AFP immunohistochemically.
In two other girls, aged 14 months and two months respectively, with MH and increased
serum AFP concentrations (320 µg/L and 7500 µg/L, respectively), hepatoblastomas were
misdiagnosed preoperatively. MH of the liver with increased serum AFP concentrations
may thus mimic hepatoblastoma radiologically if cysts are lacking, and foetal hepatoblastoma
pathologically if a biopsy samples only the peripheral hepatocellular component of
the MH.
Résumé
Un hamartome mésenchymateux (HM) du foie chez une petite fille âgée de sept mois était
associé avec une discrète augmentation du taux sérique d'alpha foetoprotéine (AFP)
(320 µg/L, taux normal < 25 après l'âge de six mois). L'examen anatomopathologique
mettait en évidence un contingent hépatocellulaire abondant à la périphérie de la
tumeur. Les hépatocytes tumoraux étaient légèrement atypiques et exprimaient l'AFP
en immunohistochimie. Chez deux autres petites filles âgées respectivement de 14 mois
et deux mois, présentant un HM et un taux augmenté d'AFP (320 µg/L et 7500 µg/L, respectivement),
le diagnostic pré-opératoire d'hépatoblastome a été posé à tort. L'HM du foie s'accompagnant
d'un taux sérique augmenté d'AFP peut donc simuler un hépatoblastome radiologiquement
dans les cas où les kystes manquent, et un hépatoblastome fœtal à l'examen anatomopathologique
si un prélèvement biopsique intéresse seulement le contingent hépatocellulaire périphérique
de l'HM.
Resumen
Una niña de 7 meses presentaba un hamartoma mesenquimal (MH) del hígado asociado con
una elevación moderada de la alfa-fetoproteina (320 µ/L, normal < 25 desde los 6 meses
de edad). En el examen histológico había hepatocitos abundantes en la periferia del
tumor. Algunos eran ligeramente atípicos y expresaban inmunohistoquímicamente AFP.
En otras 2 niñas de 14 meses y 2 meses con MH y aumento de la concentración de AFP
(320 µ/L y 7500 µ/L respectivamente) se había diagnosticado incorrectamente un hepatoblastoma.
El MH del hígado con concentraciones aumentadas de AFP puede simular radiológicamente
un hepatoblastoma si no hay quistes y anatomo-patológicamente un hepatoblastoma fetal
si las muestras de biopsia proceden solamente de la parte periférica del tumor.
Zusammenfassung
Ein mesenchymales Hamartom der Leber wurde bei dem 7 Monate alten Mädchen diagnostiziert.
Das Kind zeigte einen leichten Anstieg des Alphafetoproteins (320 µg/L, normal < 25
nach dem 6. Lebensmonat). In der Peripherie des Tumors wurden zahlreiche Hepatozyten
bei der histopathologischen Untersuchung gefunden. Sie waren leicht atypisch und für
die Produktion des Alphafetoproteins verantwortlich. Bei zwei weiteren Mädchen im
Alter von 14 Monaten und 2 Monaten mit mesenchymalem Hamartom und erhöhten Alphafetoproteinwerten
(320 µ/L und 7500 µ/L) wurden die Hamartome zunächst als Hepatoblastome fehldiagnostiziert.
Schlussfolgerungen: Mesenchymale Hamartome der Leber können daher zu einer Erhöhung der Alphafetoproteinwerte
führen und deshalb Hepatoblastome imitieren. Radiologisch können sie ebenfalls mit
Hepatoblastomen verwechselt werden, falls sie von solider Konsistenz sind. In Zweifelsfällen
erscheint daher eine Biopsie sinnvoll, wobei jedoch hier die peripheren hepatozellulären
Elemente des mesenchymalen Hamartoms getroffen werden sollten.
Key words
Alpha fetoprotein - childhood - hepatoblastoma - mesenchymal hamartoma
Mots-clés
Alpha foetoprotéine - enfant - hépatoblastome - hamartome mésenchymateux
Palabras clave
Alfa-fetoproteína - niño - hepatoblastoma - hamartoma mesenquimal
Schlüsselwörter
Mesenchymales Hamartom - Hepatoblastom - Alphafetoprotein - Differenzialdiagnose
References
f-boman@chru-lille.fr
